LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmunitario crónico que puede afectar la piel, las articulaciones, los pulmones, el sistema nervioso los riñones y otros órganos. En general, los pacientes tienen erupciones, artritis, fatiga y fiebre. Los ataques de lupus pueden ser leves o graves, y suelen alternar entre períodos de actividad y períodos en que la enfermedad esta aplacada.
A veces recibe el nombre de “el gran imitador”. Porque debido a su gran variedad de síntomas, a menudo puede confundirse con otros trastornos. El lupus, que afecta las articulaciones, los riñones y la piel, puede ser fatal. El tratamiento varía según los síntomas y su gravedad, el lupus afecta 10 veces mas a las mujeres que a los hombres

El lupus eritematoso sistémico o LES (lupus) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que hay un problema con la respuesta del sistema inmunitario normal del cuerpo.
Normalmente, el sistema inmunitario ayuda a proteger el cuerpo de sustancias dañinas, pero en los pacientes con una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario no puede establecer la diferencia entre las sustancias dañinas y las sustancias sanas. El resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos por lo demas sanos. Esto lleva a una inflamación prolongada (crónica).
La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente. Se desconoce la causa de esta reacción inflamatoria. Probablemente sea el resultado de una combinación de tendencias hereditarias y factores ambientales (como los virus, los rayos ultravioleta de la luz solar, elpolvo de sílice y las alergias a medicamentos). Las personas que padecen lupus también tienen un defecto en el proceso de eliminación de células viejas y dañadas del cuerpo, lo que luego causa una reacción anormal en el sistema inmunológico. El LES puede también ser causado por ciertos farmacos.

Aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades estan comprendidas entre los 10 y 50 años. Las personas de raza negra y las asiaticas resultan afectadas con mas frecuencia que las personas de otras razas.
SIGNOS Y SINTOMAS
Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. La enfermedad puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden resultar comprometidos posteriormente.
Casi todas las personas con LES padecen dolor articular y algunas desarrollan artritis. Las articulaciones comúnmente afectadas son los dedos de la mano, las manos, las muñecas y las rodillas.
Otros síntomas y signos comunes abarcan:
* Dolor toracico al respirar profundamente
* Fatiga
* Fiebre sin ninguna causa
* Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)
* Pérdida del cabello
* Úlceras bucales
* Sensibilidad a la luz solar
* Erupción cutanea, en forma de 'mariposa' en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.
* Inflamación de los ganglios linfaticos
* Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:
* Cerebro y sistema nervioso:
* Cefalea
* Deterioro cognitivo leve
* Entumecimiento, hormigueo o doloren brazos o piernas
* Cambio en la personalidad
* Psicosis
* Riesgo de accidente cerebrovascular
* Convulsiones
* Problemas de visión
* Tubo digestivo: dolor abdominal, nauseas y emesis
* Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmias)
* Riñón: sangre en la orina
* Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar
* Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace frío (fenómeno de Raynaud)
DIAGNOSTICO
El lupus es difícil de diagnosticar. Cuando existen sospechas de la enfermedad, deben confirmarse con una serie de analisis de sangre. El analisis mas importante mide el ANA, el anticuerpo antinuclear presente en casi todos los pacientes con lupus. Hay otros examenes mas específicos, como el AntiADN de doble cadena (ADN dc) y los anticuerpos antiSmith (Sm), que se emplean para confirmar el diagnóstico de lupus. También se miden los niveles de determinadas proteínas del complemento (una parte del sistema inmunológico) en la sangre para ayudar a diagnosticar y controlar la enfermedad.
La presencia de otros tipos de anticuerpos (anticuerpos antifosfolípidos) ayuda a los médicos a diagnosticar el lupus. Éstos son un indicio de un mayor riesgo de complicaciones específicas, como abortos espontaneos y/o coagulos sanguíneos que pueden provocar un accidente cerebrovascular o una lesión pulmonar.
El diagnóstico del LES se basa en la presencia de al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad. El médico ausculta el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.
Losexamenes empleados para diagnosticar él LES pueden ser:
* Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
* Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
* Anti-ADN bicatenario
* Anticuerpos antifosfolípidos
* Anticuerpos anti Smith
* Conteo sanguíneo completo para mostrar niveles bajos de glóbulos blancos, hemoglobina y plaquetas
* Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis
* Biopsia renal
* Analisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína en la orina
* Frotis sanguíneo para búsqueda de células LE método de fortaleza

Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes examenes:
* Anticuerpos anti-SSA o anti-SSB
* Anticuerpo antitiroglobulina
* Anticuerpo microsómico antitiroideo
* Componente 3 del complemento (C3 y C4)
* Examen de Coombs directo
* Crioglobulinas
* ESR
* Factor reumatoide
* RPR una prueba para sífilis
* Electroforesis de globulina en suero
* Electroforesis de proteína en suero

Tratamiento
No existe cura para el lupus y su manejo puede resultar todo un desafío. Sin embargo, en los últimos años el tratamiento mejoró notablemente y en la actualidad existen muchos medicamentos de probada eficacia. Las decisiones sobre qué tratamiento realizar se basan en los síntomas y su gravedad.
Los pacientes que sufren de dolor muscular o articular, fatiga, anomalías en la piel (como erupciones) y otros síntomas que no suponen un riesgo de muerte pueden recibir un tratamiento conservador. Las opciones incluyen antiinflamatorios no esteroides (AINE), como ibuprofeno (Motrin, Advil) y naproxeno(Naprosyn) y medicamentos antipalúdicos, como hidroxicloroquina (Plaquenil). Aquellos pacientes con manifestaciones mas graves y que suponen riesgo de muerte, tales como inflamación renal, complicación pulmonar o cardíaca y síntomas en el sistema nervioso central, requieren una terapia mas agresiva. En estos casos, el tratamiento podría incluir altas dosis de corticosteroides como prednisona (Deltasone) y otras drogas inmunosupresoras como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y ciclosporina (Neoral, Sandimmune). Recientemente, se utilizó micofenolato (CellCept) para el tratamiento de enfermedad renal aguda por lupus.
El tratamiento depende de una evaluación de los riesgos y beneficios de cada caso en particular. La mayoría de los medicamentos inmunosupresores, por ejemplo, pueden ocasionar efectos secundarios considerables, como mayor riesgo de infecciones, nauseas, vómitos, pérdida de cabello, diarrea, alta presión arterial y osteoporosis. Los reumatólogos también pueden reducir o suspender un medicamento una vez que la enfermedad entra en inactividad durante un período de tiempo. Por lo tanto, es importante someterse a evaluaciones médicas frecuentes y detalladas para controlar los síntomas y ajustar el tratamiento según sea necesario.
No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el tratamiento apunta hacia el control de los síntomas. Los síntomas de cada persona determinan el tratamiento a seguir.
La enfermedad leve que involucra erupción cutanea, cefalea, hipertermia, artritis, pleuresía y pericarditis, no necesita mucha terapia.
Los antiinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y lapleuresía.
Las cremas que contienen corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones de piel.
Algunas veces, se utiliza un medicamento antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutaneos y artríticos.
Se debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando esta expuesto al sol
Los síntomas severos o potencialmente mortales (tales como anemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de un reumatólogo u otros especialistas.
* Se pueden prescribir corticosteroides o medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmunitario para controlar los diversos síntomas.
* Los farmacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) se utilizan para tratar personas que no responden bien a los corticosteroides o que no pueden dejar de tomar corticosteroides sin que sus síntomas empeoren.

Expectativas (pronóstico
El pronóstico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES presentan enfermedad leve. Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podran llevar a término un embarazo seguro y tener bebés normales, siempre y cuando no tengan cardiopatía o nefropatía grave y el LES esté bajo tratamiento apropiado.
Complicaciones
Algunas personas con LES tienen depósitos de anticuerpos dentro de las células de los riñones (glomérulos), lo cual lleva a que se presente una afección llamada nefritis lúpica. Los pacientes con esta afección finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir dialisis o un trasplante deriñón.
El LES causa daño a muchas diferentes partes del cuerpo, incluyendo:
* Coagulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonar)
* Destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) o anemia por enfermedad crónica
* Líquido alrededor del corazón (pericarditis), endocarditis o inflamación del corazón (miocarditis)
* Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontaneo y reagudización del LES durante este período
* Accidente cerebrovascular
* Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia)
* Vasculitis, lo cual puede dañar las arterias en cualquier parte del cuerpo
COMPORTAMIENTO DEL PACIENTE CON LES
A pesar de que el tratamiento del lupus ha mejorado y la supervivencia a largo plazo ha aumentado, este trastorno sigue siendo una enfermedad crónica que puede limitar las actividades. A menudo, la afección puede ser muy grave como resultado de las formas mas serias de la enfermedad. Con mayor frecuencia, la calidad de vida se ve afectada por síntomas como fatiga y dolor articular, que no suponen riesgo de muerte. Ademas, la imprevisibilidad del lupus y la ocasional falta de respuesta al tratamiento pueden hacer que los pacientes se depriman, pierdan las esperanzas o las ganas de seguir luchando, o también que experimenten otros trastornos emocionales como irritabilidad, enojo, o estados psicóticos.