¿QUÉ ES?
Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) es una extraña condición genética en la cual el cuerpo produce 'hueso adicional' en areas donde no debe existir formación de hueso. El 'hueso adicional' se desarrolla en el interior de músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Esta formación de 'hueso adicional' en equivocadas areas es comúnmente conocida como osificación heterotópica. En personas con FOP, puentes de 'hueso adicional' se desarrollan a lo largo de articulaciones (coyunturas), resultando en el endurecimiento, cerradura e inmovilidad permanente de las partes envueltas.
Normalmente, la condición comienza en el cuello y en los hombros, y continúa su desarrollo a través de la espalda, el tronco, los brazos y las piernas. En adición, la malformación del dedo grande del pie (corto, torcido, y a veces curvo hacia adentro) es casi siempre asociada con la condición FOP y puede ser detectada en el nacimiento. Mientras la malformación del dedo grande del pie causa sólo algunos problemas, sirve como un signo importante de FOP; antes de que ocurra la osificación heterotópica.

¿CÓMO UNA PERSONAADQUIERE FOP?
Las instrucciones para la formación de un nuevo ser humano surgen como resultado de una información genética conocida como el DNA, de ambos: la madre y el padre. Luego del nacimiento, la información genética continúa suministrando las instrucciones (o signos) necesarias para el crecimiento y desarrollo durante la niñez y la edad adulta. En el caso de un niño que tiene FOP, las células leen la información genética y son provistas de unas instrucciones – una que produce cambio o mutación en las instrucciones genéticas normales – que le informan al cuerpo que debe crear hueso donde no es necesario. Esto señala el comienzo de FOP. Si los científicos supieran cuales signos genéticos del cuerpo codifican la creación de estos “huesos adicionales,” quizas les sería posible detener este crecimiento. Los científicos estiman que existen 50,000 a 100,000 piezas de información genética o genes, en cada una de nuestras células. Al momento, los investigadores no saben cual gene o genes (regiones funcionales del DNA en cromosomas) estan envueltos en FOP. Tampoco saben qué causa el “cambio genético o mutación,” la cualcontrola el funcionamiento de FOP en varias etapas de la vida de una persona.
Los gérmenes florecen en las zonas tibias, húmedas y sucias. Los vendajes deben aplicarse sólo en las zonas limpias. Si tienen que ponerse en una herida abierta, antes de hacerlo se cubre la herida con material aséptico. Las superficies cutaneas se secan y limpian y no deben arrugarse cuando se vendan.
Las superficies cutaneas adyacentes pueden mantenerse separadas e introducir una pieza de gasa entre ellas. Los vendajes se eliminan a intervalos regulares y se secan las superficies cutaneas. Nunca vuelven a usarse los vendajes sucios.
La fricción puede producir traumatismos mecanicos en el epitelio. Antes de vendar una prominencia ósea, ésta se cubre con un apósito, de modo que el vendaje no friccione la zona y produzca una herida por abrasión. Las superficies cutaneas se deben separar para prevenir la fricción y la maceración.
La presión sobre los tejidos puede afectar la circulación.El vendaje se aplica desde la parte distal hacia la proximal del cuerpo para facilitar el retorno de sangre venosa hacia el corazón. Los vendajes siempre se aplican sin presión que afecte la circulación de la sangre. Seran comprobados frecuentemente para estar seguros de que no hay interferencia en el suministro de sangre a esa región.
El cuerpo se mantiene en posición anatómica natural con flexión ligera de las articulaciones para evitar estiramiento muscular. Los vendajes se aplican al cuerpo en buena alineación para evitar tensión muscular que fatiga.
En particular, se evita la aducción de hombro y articulaciones de las caderas. La presión excesiva e indebida sobre las superficies del cuerpo puede alterar la circulación y en consecuencia la nutrición de la célula en esa zona. El vendaje debe ser flojo, y, de ser posible, hay que dejar descubierta la porción distal de la extremidad vendada para que puedan descubrirse las alteraciones circulatorias por presión. Los signos y síntomas de alteración circulatoria son: palidez, eritema, cianosis, hormigueo, entumecimiento o dolor, hinchazón y frío.
Cuando se aplica un vendaje en un apósito húmedo, hay que prevenir la retracción, puesto que el vendaje se humedece y se seca posteriormente.

Guía para vendar

Póngase frente a la persona que va a vendar.
2. Inicie el vendaje tomando el rollo hacia arriba, en una mano, y el extremo inicial en la otra. Vende desde el punto distal hasta el proximal y desde adentro hacia fuera.
3. No inicie o termine elvendaje directamente sobre la herida o en una zona en la que se ejerce presión, por ejemplo, el lado posterior del muslo.
4. Vende con suavidad y firmeza y sobreponga la vuelta que esta dando a la vuelta precedente de unos dos tercios de la anchura de la venda.
5. Utilice el vendaje que sirva mejor para el caso.
6. Cubra el apósito con un vendaje que se extienda 5 cm a cada lado del mismo.
7. Separe las superficies cutaneas y acojine o cubra con apósito las prominencias para evitar la fricción y aplicar demasiada presión.
8. Revise el vendaje por si hay signos de trastorno circulatorio.
9. El vendaje debe ser seguro, durable, limpio, terapéuticamente eficaz y ademas económico.

Distintos tipos de vendaje
Vendaje circular
Es apropiado para cubrir regiones de forma cilíndrica, como el antebrazo, brazo, pierna y muslo.

Procedimiento
Se emplea una banda de 2 pulgadas. Después de colocar 2 ó 3 vueltas circulares en el extremo distal del miembro para fijar el inicio del vendaje, éste se continúa hacia el extremo opuesto de la región, al montar cada vuelta sobre la anterior (0,5
CONSECUENCIAS
El 75% de la población afectada suele presentar al nacer deformidades que pueden ayudar al reconocimiento de la enfermedad. Las malformaciones mas comunes son la microdactilia y la anquilosis en las falanges de los dedos gordos del pie.
Estas formaciones óseas se producen por brotes desde la infancia. Tras la inflamación de los tejidos blandos en cuestión (músculos tendones o ligamentos), éstos se convierten en hueso, lo que poco a poco supone la pérdida de movilidad. Los primeros signos de la enfermedad se suelen dar en las zonas cercanas a la columna dorsal y posteriormente se van propagando hacia otras articulaciones y grupos musculares como los codos o las rodillas. El avance de la patología es progresivo, según se desarrolla aparecen deformidades, discapacidades funcionales y perturbaciones conductuales. Por otro lado tanto los músculos faciales, como músculos indispensables para funciones vitales como lo es para la respiración el diafragma o el corazón para la circulación sanguínea, estan característicamente fuera de peligro.