Anemia hemolítica.
Caso clínico:
Niña de de 9 años de edad, previamente sana,
eutrófica, correctamente inmunizada para su edad, sin antecedentes personales
ni familiares de jerarquía que ingresa a sala de pediatría desde consultorio
externo por cuadro caracterizado por alteración del sensorio, palidez extrema. Al interrogarla refiere dolor abdominal leve, tolerable, de 48
horas. de evolución, seguido de astenia,
oligo-anuria, anorexia y temperatura, que agrega en las ultimas 24hs.
Examen físico al ingreso:
La paciente ingresa muy somnolienta, Glasgow 14/15 impresiona gravemente
enferma, palidez extrema, extremidades frías, mucosas semihumedas taquicardia
con ritmo regular, ruidos netos y silencios que impresionaban libres sin ruidos
patológicos sobre agregados. Lleno ungueal enlentecido, regular a mala
perfusión periférica T/A en parámetros normales para
la edad, pulsos rápidos con buena amplitud
La auscultación pulmonar era normal pero con una mecánica ventilatoria exigida.
El abdomen, blando y depresible y sin visceromegalias.
Desarrollo sexual acorde a su edad.
La terapéutica inicial consistió en estabilizar a la paciente teniendo en
cuenta el A-B-C primario, aportando buena fiO2 con máscara con reservorio para
mantener una oximetría de pulso dentro de rango normal. Se coloca doble vía
periférica para realizar expansión con cristaloides (recibe un
total de 60ml/Kg.) luego se pasa dextrosa al 10% para corregir un registro de
hipoglicemia constatado por tira reactiva
La gravedad de la niña era inusual así que inicialmente la abordamos pensando
en los siguientes planteos diagnósticos:
Deshidratación grave
SHOCK contodas sus variantes.
Sepsis.
ICC.
Peritonitis primaria
Los exámenes complementarios fueron los que orientaron al diagnostico
definitivo, ya que en la misma extracción, la sangre se veía exageradamente
diluida lo que obligó a extraer tres veces la muestra
ante la suposición de un inusitado error. Luego recibimos los resultados que
ante la sorpresa de todos, informaba un Hto. de 6,9; Hb2,5; con un recuento de rojos de 819.000 y la LDH
de 1146. Plaquetas y blancos normales (la glicemia, uremia,
uricemia, calcemia, ionograma sérico, proteinemia y hepatograma, dentro de
rangos normales). Completamos los exámenes con 2 hemocultivos que fueron
negativos, la radiografía de abdomen y tórax, normales y una Ecografía
abdominal que solo evidenciaba una discreta hepatomegalia
Solicitamos de urgencia la tipificación de grupo y factor a hemoterapia para su
inminente transfusión pero se nos informa que la paciente muestra reacción
cruzada con todas las unidades (O + perteneciente al grupo de la paciente)
disponibles y con prueba de COOMBS (+)
Consideramos entonces, con todos estos datos, que nos encontrábamos frente a
una Anemia Hemolítica Autoinmune. El estado crítico del paciente obligó
su traslado a UTI pediátrica, mientras se solicitaba su traslado a centro de
mayor complejidad.
Finalmente fue derivada al Hospital de Niños de la ciudad de La Plata
Comentarios
Anemia se define como una reducción del volumen de eritrocitos o de la
concentración de hemoglobina por debajo de los valores considerados como
normales según el distinto grupo de edad y sexo en niños bien nutridos.
Anemia Hemolítica se define como el acortamiento de la vida
mediade los hematíes por destrucción prematura.
Su presentación clínica varia dependiendo de la causa y de la
rapidez de instauración de la hemólisis. Si la
hemólisis es brusca, se presenta en forma de síndrome anémico agudo, junto con
ictericia, fiebre, escalofríos, dolor lumbar y orinas oscuras. Las formas crónicas se asocian a subictericia, deformidades
faciales, esplenomegalia y litiasis biliar.
Parámetros de hemólisis
Reticulocitosis Elevación de la bilirrubina no conjugada y de la LDH (por la
destrucción de los hematíes) Descenso de la Haptoglobina (proteína que
transporta la hemoglobina en sangre) VCM puede estar ligeramente elevado por la
reticulocitosis.
Clasificación
CORPUSCULARES
Alteraciones congénitas de la membrana eritrocitaria: Esferocitosis,
Eliptocitosis.
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Enzimopatias congénitas: Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, Déficit
de piruvatocinasa.
Hemoglobinopatias y talasemias.
EXTRACORPUSCULARES
1. Inmunes: Aloinmunes (Enfermedad Hemolítica del recién nacido)
Autoinmunes
Anticuerpos Calientes: Primarias o idiopáticas y Secundarias asociadas a Enfermedades Autoinmunes (LES), Inmunodeficiencias,
Síndromes linfoproliferativos. Infecciones.
Anticuerpos Fríos: Primarias o idiopáticas y Secundarias a infecciones por
Mycoplasma, Virus de Epstein-Barr, Síndromes Linfoproliferativos, Sífilis
congénita, Síndromes virales (los mas frecuentes) y Hemoglobinuria paroxística
por frío.
2. No inmunes:
- Mecánicas: Anemia hemolítica microangiopatica, Hemangioma Gigante,
Valvulopatías y prótesis valvulares cardiacas.
- Térmica
- Venenos (serpientes, insectos).
-Infecciones Bacterianas
- Miscelánea: Enfermedad De Wilson, Hepatopatía, Neuropatía, Déficit de
vitamina E.
Anemia hemolítica asociada a anticuerpos calientes
Laboratorio: la anemia es intensa, HB inferior a 6 g/dl Es habitual
leucocitosis, el recuento plaquetario suele ser normal.
Prueba de Coombs directa (+) Estos anticuerpos son activos entre 35 y 40 s C,
la mayoría son inmunoglobulinas G, para a ser activos no necesitan de
activación del complemento.
Tratamiento: *Trasfusiones, (según la intensidad de la anemia y en tanto se
espera el efecto de otros tratamientos, debe elegirse sangre cuyos hematíes dan
la reacción in Vitro menos positiva con la técnica de Coombs).
* Glucocorticoides: prednisona 2mg / Kg día en caso
de hemólisis intensa con anemia grave o sintomática.
* Gammaglobulina y Danazol: hemólisis grave sin respuesta a corticoides.
* Esplenectomia.
Anemia hemolítica asociada a anticuerpos fríos
Son anticuerpos anti eritrocitarios activos a temperaturas bajas y provocan su
aglutinación por debajo de 37 s C. Son de clase IgM y para ser activos
necesitan de la participación del complemento. Los pacientes deben evitar la
exposición al frío, se debe tratar la enfermedad subyacente y el tratamiento
consiste en inmunosupresión y plasmaferesis. El tratamiento con CTC es menos
eficaz que en la enfermedad por AC calientes.
Informe de laboratorio especializado
ï®ï€ Estudio inmunohematologico: ANEMIA HEMOLITCA AUTOINMUNE MIXTA con
identificación de Autoanticuerpos IgM Frío (+) Autoanticuerpos IgG Caliente
ambos PANREACTIVOS. Se descartaron la presencia de
Aloanticuerpos concomitantes.
ï®ï€ Diagnostico Reumatológico: LEScon FAN (+) 1/2000 antiSm. (+), anti rnp (+), C3 y C4 bajos, IgG elevada 2200, IgA IgE normales.
Anticuerpos ANA, anti SCL70, SSA/La, SSA/Ro, Anticardiolipina, AMA, LKM: todos
negativos.
Poblaciones linfocitarias: CD3, CD4, CD8 bajas. CD 20
elevadas.
La niña presento además una nefropatía lúpica con hematuria y proteinuria
significativa.
La niña es tratada con Metilprednisona (80 mg/Kg./día), Hidroxicloroquina (200
mg/día), Acido fólico, Calcio, Vitamina D y protección gástrica con Omeprazol
El LUPUS ERITEMATOSOS SISTEMATICO no es una enfermedad exclusiva de los
adultos. De hecho, una cuarta parte de los casos se presentan
en las dos primeras décadas de la vida. Si bien es
raro por debajo de los 5 años de edad, su frecuencia aumenta en los púberes y
adolescentes, hasta la edad adulta. En la adolescencia, las mujeres
desarrollan Lupus con mayor frecuencia que los varones de su edad pero antes de
la pubertad ambos sexos se afectan casi con similar frecuencia.
Si bien la afección hematológica del
lupus es frecuente, no hay suficiente evidencia bibliográfica que brinde
información acerca de un debut lúpico con severo compromiso hematológico (Shock
por Anemia Hemolítica Autoinmune) como
así también una Anemia Hemolítica Autoinmune mixta con autoanticuerpos fríos y
calientes.
En el caso que comento, la paciente presentó una importante hemodilución con
cifras sorprendente para nosotros de un Hto de 6 con
tasa de hemoglobina de 2,5. Nunca había ingresado al Servicio de Pediatría un caso de anemia hemolítica sobreaguda que fuera el debut
de un LES teniendo en cuenta que se trató de una forma mixta y pan aglutinación
con todos los reactivos
