5) Clínica. Sintomatología
característica en fase aguda y subaguda
En la Enfermedad de Kawasaki, conocer la clínica resulta imprescindible
puesto que es a través de ella como llegamos al diagnostico de la misma, ya
que no existe ningún examen ni test de laboratorio especifico para esta
vasculitis.
El curso de la EK puede dividirse en tres fases clínicas
• La fase aguda o febril
• La fase subaguda
• La fase de convalecencia
A continuación nos disponemos a explicar cada una de las fases con sus
rasgos clínicos característicos:
1. La fase aguda (dura entre una y dos semanas), se caracteriza por fiebre y
las manifestaciones clasicas de la enfermedad. Es en
esta etapa que se presenta la miocarditis y la pericarditis. La
arteritis esta presente, pero rara vez se detectan la presencia de
aneurismas por ecocardiografía.
2. La fase subaguda (dura la tercera y la cuarta semana), comienza cuando
retrocede la fiebre, la erupción cutanea y la adenopatía
cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia
conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies. Los aneurismas de las arterias coronarias se desarrollan en esta
fase y el riesgo de muerte súbita es elevado.
3. La etapa de convalecencia (de la quinta a la octava semana), se prolonga
hasta que retrocede toda la sintomatología y finaliza cuando se
normaliza el valor de la velocidad de eritrosedimentación (VES).
Una vez que conocemos el curso de la EK, vamos a
explicar la sintomatología de esta vasculitis haciendo una
separación entre las manifestacionesclínicas clasicas de
la enfermedad y las manifestaciones secundarias de la misma.
• Las manifestaciones clínicas clasicas nos van a servir
para identificar la EK puesto que estan considerados en la actualidad como
criterios diagnósticos principales de esta enfermedad.
Son 6 síntomas, siendo el primero de ellos (la fiebre) requisito
imprescindible àra su diagnostico y de los otros 5 se deben cumplir 4
mínimo. Vamos a explicarlos uno a uno
1. Fiebre: la fiebre es el signo principal y generalmente es elevada: de 39 a
40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es considerado el primer
día de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o
mas de los otros síntomas clínicos el día antes del
inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en ausencia de
tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o
cuatro semanas. Con el tratamiento adecuado (Ig IV y AAS), la fiebre remite en
uno a dos días después de iniciado el mismo.
2. Hiperemia conjuntival bilateral no dolorosa: A nivel ocular se evidencia este tipo de hiperemia producida por la presencia de
pequeños vasos dilatados. La afectación de la conjuntiva bulbar
es mas evidente que la de la conjuntiva palpebral. No se acompaña
de exudado, por lo que se puede considerar una “conjuntivitis
seca”. La hiperemia conjuntival es mas débil alrededor del iris, formando un halo
mas claro alrededor del
mismo. Es frecuente la presencia de uveítis anterior,
lo que puede detectarse por lampara de hendidura
3. Cambios en labios y boca:
Los cambios en loslabios se manifiestan por eritema, sequedad, fisuras y
sangrado espontaneo o al mínimo tacto.
A nivel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral y
faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas.
No se observan ulceraciones, exudados, ni manchas de
Koplik.
La lengua aframbuesada no es específica de la EK, y puede estar presente
en otras enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades
estreptocóccicas y estafilocóccicas).
Las alteraciones en ojos y boca determinan una imagen características del niño afectado
conocida como facies de Enf de Kawasaki.
4. Erupción cutanea: las manifestaciones cutaneas pueden
adoptar varias formas de presentación, se acentúan con la fiebre
y son cambiantes. Lo mas característico es la presencia de un rash cutaneo eritematoso, polimorfo,
maculo-papular no específico.
En ocasiones se presenta una erupción de tipo escarlatina pero NUNCA
presentan vesículas ni bullas. El eritema
cutaneo es mas marcado en el area del pañal, siendo
facilmente confundido con una dermatitis del pañal o candidiasis
.La descamación cutanea en la fase aguda de la enfermedad esta
presente sobre todo en el area perineal, afectando el escroto en los
varones y en las niñas los labios mayores
Las lesiones elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es
poco frecuente, pero característico.
Estas manifestaciones se observan tanto en los niños que utilizan
pañales como
en los que no los usan.
5. Cambios en las extremidades: En ellas aparece un eritema bilateral de las
palmas y de las plantas.Se caracteriza por ser intenso, con cambios abruptos,
llegando a desaparecer, dejando una piel de características normales, para
posteriormente reaparecer. Se intensifica con la fiebre. Las manos y pies
presentan edema, sobre todo a nivel del dorso, que no deja
fóvea. Es un edema “molesto”,
evidenciandose porque el niño “no quiere caminar”, o
no puede sostener objetos con sus manos. Esto es debido al
dolor determinado por la inflamación de pequeñas y medianas
articulaciones.
La inflamación articular puede afectar medianas y grandes
articulaciones, aunque lo mas frecuente es que afecte a las de
pequeño tamaño, evidenciandose a nivel de las manos por la
presencia de dedos de aspecto fusiforme.
El dolor aumenta con la movilización, y en el lactante se manifiesta por
llanto al movilizarlo. En la etapa subaguda de la enfermedad,
se observa descamación a nivel periungueal, que puede acompañarse
de otras alteraciones en las uñas y descamación en las plantas.
Después de uno a dos meses de la enfermedad, pueden
desarrollarse surcos transversales en las uñas (líneas de Beau).
Esta líneas desaparecen con el crecimiento de la uña y en ocasiones
se produce el recambio de ésta.
6. Adenopatía cervical: la adenopatía cervical es el signo menos
frecuente en comparación con las otras manifestaciones clínicas.
Aunque se considera que el tamaño de la adenopatía debe tener como mínimo 1 cm, cuando esta presente es notoria. Habitualmente es unilateral. Puede
acompañarse de eritema de la piel pero no fluctúa porque no tiene
pus.
• Otrasmanifestaciones clínicas: son muchos otros síntomas
que se asocian a la EK pero que no los utilizamos como criterios diagnosticos.
Entre ellos destacamos
1. En el SNC: Irritabilidad (Ésta es intensa, a diferencia de otras
enfermedades exantematicas, y se presenta sobre todo en lactantes, lo
que frecuentemente determina la realización de punción lumbar
para descartar meningitis)
2. En las articulaciones: Artralgias y artritis (Se afectan las manos, rodillas
y codos, y ocasionalmente caderas. La afectación articular puede estar
presente en la primera semana de la enfermedad o puede presentarse en
forma tardía, en la segunda o tercera semana de enfermedad).
3. A nivel hepatico: elevación del nivel de
transaminasas y a veces ictericia
4. A nivel de la vesicula biliar :distensión
alitiasica (dolor en hipocondrio derecho)
5. En el aparato digestivo: diarreas
6. En los pulmones : neumonitis
7. Aparato genitourinario: uretritis con piuria aseptica
Actualmente debido a la necesidad de diagnosticar precozmente la EK
estan apareciendo un numero importante de pacientes que no reúnen
todos los criterios principales necesarios para ser diagnosticados pero que con
el paso del tiempo las desarrollaran junto con la alteración de
las coronarias.
Estos niños (sobretodo lactantes) presentan fiebre y menos de los cuatro
síntomas requeridos para diagnosticar EK denominandose a su
enfermedad como “Kawasaki atípico” o “Kawasaki incompleto”. El riesgo de
estos lactantes es que tendran mas probabilidad de desarrollar
aneurismas coronarios y ademas sudiagnóstico en estas situaciones
es mas difícil debiéndose tener un
alto índice de sospecha ante niños de corta edad que presentan
fiebre prolongada sin una causa evidente.
En cuanto a sus analisis de laboratorio son los mismos
que los de la EK clasica o completa que ahora veremos.
6) Datos de laboratorio mas relevantes
Antes de empezar,debemos dejar claro que ningún
dato de laboratorio es específico de la EK pero si lo vemos dentro del contexto clínico nos pueden ayudar a confirmar
el diagnostico sospechado (nunca un dato de laboratorio sera
condicionante del
diagnostico de EK).
Vamos a ver los principales cambios que ocurren en la fase aguda de la
enfermedad:
• Leucocitosis con desviación a la izquierda de predominio
NEUTROFILICO( a veces también puede haber eosinofilia)
• Anemia normocítica y normocrómica( en caso de que se
dé,las lesiones coronarias con mas frecuentes)
• Recuento plaquetario normal
• VES (velocidad de eritrosedimentación) y PCR estan
aumentadas y pueden estarlo de 4 a 6 semanas.La subida de una no es
proporcional a la otra pudiendo una subir mucho y la otra solo modestamente.
• Hipercoagulabilidad por depleción del sistema
fibrinolítico
• Piuria esteril en el analisis de orina
• Aumento de las transaminasas con bilirrubinaque también puede
elevarse
• GGT elevada en dos tercios de los casos
• La hipoalbuminemia se asocia a mal pronostico
• Disminucion de Ig G
En la fase subaguda podemos destacar:
• Gran trombocitosis (las plaquetas pueden llegar a 1 millon por dl
• Aumento de Ig G,IgM,IgA e IgE
